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Type:	Dissertação
Title:	Encefalites autoimunes por anticorpos contra superfície neuronal no estado do Ceará: caracterização clínica e resposta ao tratamento
Authors:	Nóbrega, Paulo Ribeiro
Advisor:	Braga Neto, Pedro
Keywords:	Encefalite;Antígenos de Superfície;Encefalite Antirreceptor de N-Metil-D-Aspartato;Alergia e Imunologia;Receptores de AMPA
Issue Date:	28-Feb-2019
Citation:	NÓBREGA, P. R. Encefalites autoimunes por anticorpos contra superfície neuronal no estado do Ceará: caracterização clínica e resposta ao tratamento. 2019. 114 f. Dissertação (Mestrado em Ciências Médicas) - Faculdade de Medicina, Universidade Federal do Ceará, Fortaleza, 2019.
Abstract in Brazilian Portuguese:	INTRODUÇÃO: Encefalite autoimune associada a anticorpos contra antígenos de superfície neuronal é uma doença recentemente descrita, cuja apresentação clínica é variada e que pode apresentar muitos anticorpos implicados no seu desenvolvimento. Alguns casos são de origem paraneoplásica, enquanto em outros são identificados potenciais desencadeantes virais, mas a maioria ainda permanece de etiologia idiopática. Os critérios para encefalite utilizados até há pouco tempo requerem a presença de sinais de inflamação do Sistema Nervoso Central (SNC), porém têm sido relatados muitos casos de encefalite autoimune sem esses achados inflamatórios. Até o presente momento não houve grandes séries relatadas em nosso país. O objetivo desse estudo foi descrever uma série de encefalites autoimunes associadas a anticorpos de superfície neuronal e comparar os pacientes com e sem marcadores de inflamação do SNC. MÉTODOS: Foi realizada uma análise clínica retrospectiva de pacientes com síndromes clínicas associadas a anticorpos contra antígenos superficiais neuronais em 3 centros neurológicos no Ceará, Nordeste do Brasil, de 2014 a 2018. A Imagem de Ressonância Magnética Cerebral (RM) e o líquido cefalorraquidiano (LCR) foram avaliados quanto a sinais inflamatórios. Os dados clínicos foram descritos e comparados entre pacientes com e sem essas anormalidades. RESULTADOS: Foram avaliados 13 pacientes. A mediana da idade de apresentação foi de 17 anos (variação de 4-75 anos). As manifestações clínicas iniciais incluíram confusão aguda, perda de memória e alterações comportamentais sugestivas de encefalite autoimune (AE) em 11 pacientes (84%): 10 com anticorpos NMDAR e 1 com AMPAR; e crises distônicas faciobraquiais (FBDS) em 2 pacientes (16%), todos com anticorpos LGI1. Encontramos sinais de inflamação do SNC em 6 pacientes (46,1%), 5 com pleocitose no LCR e 3 com achados na RM sugestivos de inflamação. Não houve diferença significativa na idade de apresentação, tempo para o diagnóstico ou escore modificado de Rankin (mRS) na última visita entre pacientes com e sem esses marcadores inflamatórios. Apenas 1 paciente (7%) apresentou diagnóstico de malignidade, um carcinoma pulmonar de pequenas células associado a anticorpos AMPAR. A maioria dos pacientes teve uma resposta parcial ou completa à imunoterapia, com 9 (69%) atingindo um mRS de 2 ou menos. CONCLUSÕES: Esta foi a maior série de encefalites autoimunes no Brasil até a presente data. A maioria dos nossos pacientes não apresentou achados sugestivos de inflamação na RM ou no LCR e não foram encontradas diferenças significativas entre pacientes com e sem alterações inflamatórias. Em pacientes com sintomas sugestivos de uma síndrome do SNC 12 associada a anticorpos característica (FBDS, síndrome anti-NMDAR, encefalite límbica autoimune), o teste de anticorpos deve ser realizado mesmo sem sinais de inflamação nos estudos de ressonância magnética e do líquido cefalorraquidiano (LCR).
URI:	http://www.repositorio.ufc.br/handle/riufc/46741
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