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dc.contributor.authorPonte Neto, Fernando Lopes-
dc.contributor.authorDias, Daniel Aguiar-
dc.contributor.authorAguiar, Lucas Mustafa-
dc.contributor.authorSena, Karine Sampaio-
dc.contributor.authorGaldino, Gabriela Studart-
dc.date.accessioned2020-12-17T11:53:08Z-
dc.date.available2020-12-17T11:53:08Z-
dc.date.issued2020-
dc.identifier.citationPONTE NETO, Fernando Lopes et al. Síndrome Gorham-Stout : um desafio diagnóstico e terapêutico. Rev Med UFC, Fortaleza, v. 60, n. 4, p. 45-48, out./dez. 2020. Disponível em: http://www.repositorio.ufc.br/handle/riufc/55728. Acesso em: 17 dez. 2020.pt_BR
dc.identifier.issn2447-6595-
dc.identifier.urihttp://www.repositorio.ufc.br/handle/riufc/55728-
dc.description.abstractDiffuse lymphangiomatosis, also known as Gorham-Stout syndrome, is a rare disease. The pathology causes morphological alterations caused by the infiltration of lymphatic tissue, as well as the formation of chylous pleural effusion and chylous ascites, which can affect several organs such as bones, spleen, lung and others. Still considered a diagnostic challenge due to the limited knowledge about the disease, the limited number of cases reported, and due to diffuse involvement, with several possibilities of clinical manifestations depending on the affected organ.The gold standard for diagnosis remains the anatomo-pathological, but suggestive radiological findings, along with compatible clinical and evidence of chylous effusions, having other etiologies away, confirm a presumptive diagnosis of diffuse lymphangiomatosis. To date, no therapy has been effective, being a disease with unfavorable evolution and poor prognosis. The present study reports a case of presumed diffuse lymphangiomatosis.pt_BR
dc.language.isopt_BRpt_BR
dc.publisherRevista de Medicina da UFCpt_BR
dc.subjectLinfangiomapt_BR
dc.subjectMalformações Malformações Vascularesascularespt_BR
dc.subjectQuilotóraxpt_BR
dc.titleSíndrome Gorham-Stout : um desafio diagnóstico e terapêuticopt_BR
dc.typeArtigo de Periódicopt_BR
dc.description.abstract-ptbrlinfangiomatose difusa, também conhecida como síndrome Gorham-Stout, é uma doença rara. A patologia causa alterações morfológicas devido a infiltração de tecido linfático, além da formação de derrame pleural quiloso e de ascite quilosa, podendo acometer diversos órgãos como ossos, baço, pulmão e outros. É ainda considerada um desafio diagnóstico devido ao pouco conhecimento sobre a doença, o número limitado de casos relatados, e devido ao acometimento difuso, com diversas possibilidades de manifestações clínicas a depender do órgão acometido.O padrão ouro para diagnóstico continua sendo o anátomo-patológico, porém, achados radiológicos sugestivos, juntamente com clínica compatível e a comprovação de derrames quilosos, tendo outras etiologias afastadas, confirmam diagnóstico presuntivo de linfangiomatose difusa. Até o momento, nenhuma terapêutica se mostrou eficaz, sendo uma doença com evolução desfavorável e prognóstico ruim. O estudo em questão relata um caso de linfangiomatose difusa presumida.pt_BR
dc.title.enGorham-Stout syndrome : a diagnostic and therapeutic challengept_BR
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