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Difalia, uma anomalia congênita que promove alterações morfológicas: uma revisão de literatura Difalia, una anomalía congénita que produce alteraciones morfológicas: una revisión de la literatura |
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*Universidade Federal do Piauí **Laboratório de Anatomia Humana, Departamento de Morfologia Faculdade de Medicina. Universidade Federal do Ceará. Fortaleza, Ceará ***Instituto de Ciências da Saúde, Universidade da Integração Internacional da Lusofonia Afro-Brasileira. Redenção, Ceará ****Programa de Pós Graduação em Ciências Morfofuncionais. Faculdade de Medicina Universidade Federal do Ceará. Fortaleza, Ceará (Brasil) |
Helson Freitas Da Silveira** Gilberto Santos Cerqueira* **** Howard Lopes Ribeiro Junior*** João Erivan Façanha Barreto** Ariel Gustavo Scafuri**** Carlos Roberto de Oliveira Leite** Eliane Silva de Oliveira**** |
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Resumo Difalia ou pênis bífido é uma anomalia rara que pode acometer homens e animais. Essa anomalia congênita altera o funcionamento do aparelho reprodutor necessitando de intervenção cirúrgica. O objetivo desse trabalho foi realizar uma revisão sistemática sobre a ocorrência de pênis bífido em crianças e adultos de 2000 a 2013. Foi realizado um estudo de revisão bibliográfica através das bases de dados do Pubmed, Science Direct, SciELO, LILACS e Bireme, na qual foram selecionados estudos clássicos e recentes relevantes para a discussão do tema abordado. A partir deste estudo, foi possível concluir que relatos sobre Diphallus são extremamente escassos na literatura, especialmente nos países ocidentais, tal como no Brasil, no qual não observamos nenhum relato científico sobre o tema. Adicionalmente, não foram identificados importantes estudos que realizaram os exames de cariótipo dos pacientes avaliados buscando identificar um possível marcador molecular que caracterize a gênese desta anomalia congênita. Unitermos: Anatomia. Diphallus. Masculino. Medicina. Revisão sistemática.
Abstract Diphallia or bifid penis is a rare anomaly that can occur in humans and animals. This congenital anomaly change the reproductive tract functioning which required surgical procedures. The purpose of this study was to perform a systematic review of the occurrence of bifid penis in children and adults between 2000 and 2013. A bibliographic review was performed by the databases PubMed, Science Direct, SciELO, LILACS and Bireme in which classical, recent and relevant studies were selected to discussing of the subject. It was concluded by this study that reports of Diphallia are extremely scarce in the literature, especially in Western countries, as Brazil, where we found no scientific reports. Furthermore, no important studies that had performed Karyotype tests of the evaluated patients to identify a possible molecular marker which characterizes the genesis of this congenital anomaly were found. Keywords: Anatomy. Diphallus. Male. Systematic. Medicine. Review.
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EFDeportes.com, Revista Digital. Buenos Aires, Año 19, Nº 195, Agosto de 2014. http://www.efdeportes.com |
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Introdução
O Pênis é o órgão masculino da cópula, sendo dividido em glande, corpo e ramos. A glande é recoberta pelo prepúcio, que é uma prega invaginada da pele portadora de uma grande quantidade de glândulas sebáceas. Esse órgão pode sofrer alterações anatômicas como o pênis bífido, hipospadia, epispadia, dentre outras anormalidades congênitas.
O Diphallus ou pênis duplo é uma rara anomalia congênita que ocorre uma vez em cada 5-6.000.000 de crianças nascidas vivas (MUGHAL, 2003; MIRSHEMIRANI, 2010). Diphallus é uma alteração cuja extensão da duplicação e do número de anomalias podem variar desde uma dupla glande decorrente de um eixo comum para completar a duplicação do falo até a presença de má formações anatômicas tais como uma extrofia da bexiga, duplicações de cólon, separação da sínfise púbica e da musculatura reto abdominal, defeitos no tubo neural e má formações anorretais. (BLOM, 1992; DEWAN et al., 1998; MUKUNDA et al., 2010).
O primeiro caso de Diphallia relatado na literature foi descrito por Wecker (1609) a partir do estudo de um cadáver na cidade de Bolonha na Itália (WECKER, 1609). Segundo Mukunda et al. (2010), Mirshemirani et al. (2010) e Bakheet et al. (2012) as formas duplas do pênis podem variar, de acordo com o grau de divisão, desde uma duplicação da glande até dois membros completos, apresentando cada um sua uretra, assim como bexigas urinárias distintas.
De acordo com Schneider apud Lattimer et al (1969), a diphallia pode ser dividida em 3 categorias: duplicação de glandes, duplicação peniana incompleta ou pênis bífido e diphallia completa, ocorrendo quando o pênis possui dois corpos cavernosos e um corpo esponjoso. Uma quarta categoria é denominada de pseudodiphallia ocorrendo quando há um pênis rudimentar anatomicamente independente do pênis normal (VILLANOVA et al, 1954).
A Diphallia é uma anomalia congênita de baixa prevalência, porém repercute com alterações anatômicas importantes, necessitando de intervenção cirúrgica para correções destas más formações (BHAT, 2006; ELSAWY, 2012). No entanto, poucos estudos são encontrados na literatura atual abordando o Diphallus como importante anomalia congênita no sexo masculino. Baseado neste contexto, o presente artigo objetivou realizar um estudo de revisão sistemática a partir de um levantamento sobre os relatos de casos de Diphallus no sexo masculino publicados no período de 2000 a 2013.
Metodologia
O presente artigo propõe um estudo de revisão bibliográfica sistemática com base descritiva a partir da busca de artigos científicos publicados no período de 2000 a 2013 nas bases de dados do Pubmed e Science Direct por meio do uso das terminologias: Diphallus and Penis duplication. É importante salientarmos que, segundo Gil (2007, p.44), a pesquisa bibliográfica é desenvolvida a partir de material já elaborado, constituído principalmente de livros e artigos científicos. Embora em quase todos os estudos seja exigido algum tipo de trabalho desta natureza, há pesquisas desenvolvidas exclusivamente a partir de fontes bibliográficas. Durante a elaboração desse trabalho foi utilizado o mesmo método de revisão bibliográfica adotado por Bizerra et al. (2013).
As terminologias utilizadas estão de acordo com o sistema de Descritores em Ciências da Saúde (DeCS). Os critérios de inclusão basearam-se na busca de artigos publicados no período acima descrito, prioritariamente em inglês, e que abordassem o tema de diphallia exclusivamente no sexo masculino.
Resultados e discussão
No presente estudo, a partir das buscas bibliográficas a cerca do tema de Diphallia nas bases de dados citadas, foram obtidos um total de vinte e três artigos no período de 2000 a 2013. No entanto, foram excluídos um total de 7 (sete) artigos devido ao fato de estarem relacionados ao sexo feminino (duplicação de clítores), duplicações uretrais, de bexiga e de outras regiões urogenitais excluindo a duplicação peniana, objeto foco deste estudo. Portanto, foram avaliados neste estudo um total de 16 (dezesseis) relatos científicos a cerca do tema de diphallus no período proposto neste estudo (Tabela 01).
Cronologicamente, Chadha et al. (2001) caracterizaram um relato de caso de um paciente indiano recém nascido (1 dia) portando duplicação peniana e uretral completa, duplicação do escroto, sendo cada um constituído de um testículo, e com má formação intestinal, caracterizada pela presença de uma duplicação do cólon sigmóide. Não foram realizados exames citogenéticos para avaliação de anormalidades cromossômicas que fossem associadas com o quadro de diphallia. O paciente foi encaminhado para reconstrução cirúrgica frente as má-formações da região urogenital e anorretais, no entanto, os familiares recusaram o procedimento cirúrgico (CHADHA et al, 2001).
Tabela 1. Características gerais dos estudos sobre casos de Diphallia, em ordem cronológica, em artigos publicados no período entre os anos de 2000 e 2013
Gyftopoulos et al (2002) reportaram 2 (dois) distintos casos de duplicação peniana. No primeiro caso, paciente recém nascido apresentou malformações genitais características de duplicação peniana completa com ausência de abertura uretral associadas com adicionais multiplas malformações tais como: anomalia cloacal, de cólon, duplicação de bexiga, presença de rim em ferradura, duplicação escrotal com ausência de testículos na região genital, hipoplasia na perna direita e presença de alterações no septo ventricular (Gyftopoulos et al, 2002). Não foram observadas alterações cromossômicas ao exame citogenético (46XY) (Gyftopoulos et al, 2002).
O segundo paciente, diagnósticado logo após o nascimento, apresentou diphallia completa acompanhada de duplicação uretral e de bexiga. No entanto, contrário ao primeiro paciente, foi observado a ausência de outras anomalias adicionais a diphallia. Coincidentemente, também não foram observadas alterações cromossômicas ao exame citogenético (46XY) (Gyftopoulos et al, 2002). Diferentemente do estudo apresentado por Chadha et al (2001), os pacientes relatados no estudo de Gyftopoulos et al (2002) tiveram o correto e devido acompanhamento clínico, sendo realizadas as devidas abordagens cirúrgicas frente a casa má formação observada.
Gavali et al (2002) relataram, em uma criança indiana de 5 anos, um raro caso de variação de Diphallia, a Diphallia incompleta. No caso apresentado, o paciente apresentou uma duplicação incompleta do pênis, abrangendo somente a glande, uma sobreposta a outra. A glande dorsal, mais desenvolvida, não apresentou abertura uretral, enquanto a glande ventral apresenta hipospadia glanular. Adicionalmente, o paciente apresentou agênesis do rim direito e ausência de uretra posterior, portanto, somente a glande ventral possui canal uretral. Não foi realizado exame citogenético para este paciente. O tratamento do paciente consistiu da remoção cirúrgica da glande menos desenvolvida, reconstituindo o canal uretral para a glande dorsal (GAVALI et al, 2002).
Semelhantemente ao estudo de Gavali et al (2002), Merrot et al (2003) relataram também um caso de diphallia incompleta associada com hipospadia glanular em um paciente com 2 meses de idade. Também não foi ralizado exame citogenético no paciente, sendo seguida diretamente para a conduta terapêutica de ressecção do pênis menos desenvolvido (MERROT et al 2003).
Curiosamente, no estudo de Mughal et al (2003) pode-se observar um relato de dois pacientes portadores de diphallia: o primeiro, sendo caracterizado por um quadro de diphallia completa associada com ânus imperfurado e, o segundo, sendo portador de diphallia incompleta associado a úraco patente e hidrocele testicular. Não foi citado a realização do exame citogenético no referido paciente (MUGHAL et al, 2003).
Priyadarshi (2005) relataram um raro caso de diphallia completa associada com a presença de um segmento intestinal ectópico em um paciente indiano com um ano de idade. Adicionalmente, foram identificadas associações com duplicação do escroto e separação da sínfise púbica. Ao exame citogenético, o paciente apresentou cariótipo normal 46XY. Foi identificado que o segmento intestinal externo não estava ligado à cavidade peritoneal. Portanto, para a conduta terapêutica, foram realizadas as excisões do segmento intestinal adicionadas da reconstrução do pênis (PRIYADARSHI, 2005).
Senen et al (2006) relataram um caso de diphallia incompleta em uma criança de 5 anos de idade associada com sistema urinário anormal. O paciente apresentou um quadro de pênis glandular sobreposto a uma glande normal. Concomitantemente, foi identificado agenesia do rim direito. Não foi citada a realização do exame citogenético para o paciente. A terapêutica foi seguida a partir da excisão cirúrgica do pênis hipoplásico (SENEN et al, 2006).
Gentileschi et al (2006) reportaram um raríssimo caso de diphallia em completa manifestada na puberdade. No caso apresentado, o paciente com 21 anos de idade manifestou um nódulo localizado na região da dobra balanoprepucial gerando incômodos no momento da relação sexual. Ao exame clínico, foi identificada uma glande acessória localizada na região dorsal do pênis, com aspecto rígido e plano, não sendo possível a visualização do seu comprimento total. O paciente foi encaminhado para a retirada cirúrgica da glande onde foi possível identificar a presença de um prepúcio e um canal uretral cego, sendo esta glande estendida até os corpos cavernosos do pênis principal. Não foi realizado exame citogenético para o paciente em questão como também não foram identificadas malformações associadas a presença da diphallia (GENTILESCHI et al, 2006).
Bhat et al (2006) caracterizaram um caso de correção cirúrgica de um paciente indiano de um ano de idade apresentando completa diphallia associada com duplicação do escroto e presença de hipospadias. Aos exames de imagem, o paciente apresentou uma única bexiga com uretra normal no pênis dorsal adicionada de inserção ectópica da uretra ventral na bexiga (BHAT et al, 2006). O tratamento cirúrgico consistiu da correta excisão do pênis ventral juntamente com a uretra ectópica. A pele do prepúcio do pênis ventral foi utilizada para reparar a hipospadia do pênis dorsal (BHAT et al, 2006).
Interessantemente, Sarin et al (2006) reportaram um raro caso de diphallia atrelada a uma triplicação do cólon e completa duplicação da bexiga e uretra em uma criança indiana com 7 dias de nascido. Ao exame de colonoscopia, foram identificados 3 distintos cólons sendo o primeiro finalizado na bexiga urinária; o segundo cegamente finalizado em uma atresia e, por fim, o terceiro comunicado com o ânus possuindo função normal. Frente ao exame de ecocardiografia, o paciente apresentou anormalidade congênita cardíaca associada a diphallia. Não foi realizado exame citogenético. O seguimento pós-operatório seguiu sem intercorrências (SARIN et al, 2006).
Mirshemirani et al (2010), durante 20 anos de estudo, relataram seis casos distintos de diphallia sendo 5 (cinco) pacientes portadores de diphallia completa e um paciente apresentando duplicação peniana incompleta. De modo geral, foram identificadas meato uretral alterado e duplicação da bexiga em 3 casos, hipospadia e ânus imperfurado em 2 pacientes e, por fim, duplicação do escroto em 5 casos. Todos os pacientes apresentaram cariótipo normal (46XY) ao exame citogenético. A reconstituição cirúrgica foi realizada para todos os pacientes (MIRSHEMIRANI et al, 2010).
Ainda no ano de 2010, Mukunda et al (2010) descreveram um caso de um indiano recém nascido apresentando diphallia completa associada a má formação anorretal. Adicionais anomalias foram diagnosticadas, tais como a presença de testículos completamente descidos dentro de cada um dos dois hemiescrotos separados por uma massa de tecido mole que se assemelha a uma nádega. Não foi realizado exame citogenético para o referido paciente (MUKUNDA et al, 2010). O paciente sofreu intervenção cirúrgica frente à reconstrução da genitália e correção da má formação anorretal (MUKUNDA et al, 2010).
Mirshemirani et al (2010) citou um relato de uma criança com dois anos de idade portadora de diphallia completa associada com escroto bífido, sendo cada um possuidor de um testículo, duplicação do cólon reto-sigmóide, anus imperfurado e dupla bexiga, ureteres e uretras hipospádica. Não foi citada a realização de exame citogenético para o paciente em questão. O paciente foi encaminhado para procedimento cirúrgico de ressecção e reconstrução das estruturas duplicadas e das más formações acessórias (MIRSHEMIRANI et al, 2010).
Frente aos mais recentes relatos de diphallia encontrados na literatura analisada, incluímos neste estudo os trabalhos de Sahay et al (2012), Elsawy et al (2012) e Bakheet et al (2012).
Primeiramente, Sahay et al (2012) apresentaram um importante relato de um caso de diphallia em um paciente adulto com 24 anos de idade. O paciente relatou um quadro de retenção urinária que, ao exame clínico, foi diagnosticada a presença de uma duplicação peniana vertical sendo o inferior localizado entre o escroto bífido. O pênis superior, normal e mais desenvolvido, desenvolveu-se sem o meato uretral contrariamente ao pênis inferior, mais rudimentar, cujo era portador de uma uretra normal. Ao exame de ultrassonografia, avaliou-se a presença de rins ectópicos pélvicos bilaterais com hidroureteronefrosis. Não foi descrita a realização de exame citogenético. O paciente foi encaminhado para a reconstrução cirúrgica do pênis e uretras (SAHAY et al, 2012).
Posteriormente, Elsawy et al (2012) curiosamente questionaram e avaliaram em seu relato a real necessidade da excisão de um dos pênis nos casos de diphallia. Para isto, os autores apresentaram uma nova técnica cirúrgica para a reconstrução peniana e uretral de um paciente com 37 dias de nascido portador de diphallia incompleta associado com uma hérnia inguinal. Os pênis duplicados possuíam suas glandes localizadas lado a lado, sendo uma dorsal e a outra ventral (ELSAWY et al, 2012). O procedimento cirúrgico consistiu da reconstrução do pênis, sem a remoção do tecido corporal, e, portanto, não comprometendo seu tamanho. Após um ano de seguimento do paciente, verificou-se um resultado estético aceitável do pênis. Não foram realizados exames citogenéticos para o paciente (ELSAWY et al, 2012). O pênis manteve-se de tamanho e forma apropriados, com contornos simétricos e anatômicos sendo confirmada a existência de uma ereção reta e sem maiores comprometimentos (ELSAWY et al, 2012).
Por fim, Bakheet et al (2012) relataram um importante caso de um paciente egípcio neonato com completa duplicação peniana adicionado da presença de dois escrotos contendo, cada um, um par de testículos e possuidor de duas separadas e normais aberturas anais. Os autores citaram que o paciente entrou em óbito antes mesmo do início dos procedimentos de reconstrução cirúrgica (BAKHEET et al, 2012).
A nível genético, Karna et al (1994) associaram a presença de diphallia a um deseequilíbrio cromossômico caracterizado pela translocação t(1,14) (p36.3; q24.3) (KARNA et al, 1994). Karna et al (1994) sugeriram que defeitos nos genes homeobox, considerados os genes controladores do processo de diferenciação, podem estar envolvidos na formação da diphallia e as más formações congênitas associadas. Assim, é importante salientar que, em nosso estudo, foram poucos os relatos que citaram a realização do exame citognético a fim de identificar as alterações propostas por Karna et al (1994). No entanto, Gyftopoulos et al (2002), Priyadarshi et al (2005) e Mirshemirani et al (2010) apresentaram em seus relatos resultados normais (46XY) para os casos de Diphallia avaliados. Isto favorece a necessidade de ampliação dos estudos que avaliem casos de Diphallia no sexo masculino buscando associar o achado citogenético apresentado por Karna et al (1994) como um futuro marcador citogenético para melhor caracterizar a gênese dessa doença.
Considerações finais
No presente estudo, buscamos realizar um levantamento sobre os principais casos de Diphallia citados na literatura mundial no período de 2000 a 2013. A partir destas análises, pudemos concluir que ainda são extremamente escassos os casos relatados de diphallia na literatura, especialmente nos países ocidentais, tal como no Brasil, no qual não observamos nenhum relato científico sobre o tema. Adicionalmente, não identificamos importantes estudos que realizaram os exames de cariótipo dos pacientes avaliados buscando identificar um possível marcador molecular que caracterize a gênese desta anomalia congênita.
Referências
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